Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych przebiegające bez żółtaczki mechanicznej: Opis przypadków
Streszczenie
Głównym i najczęstszym objawem nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest żółtaczka mechaniczna. Celem pracy było przedstawienie rzadkich przypadków tych nowotworów przebiegających bez objawów żółtaczki mechanicznej, w których podjęto skuteczne leczenie operacyjne:
1. Kobieta lat 65, u której stwierdzono guz umiejscowiony w części proksymalnej dróg żółciowych; leczona operacyjnie. Rozpoznanie histopatologiczne: adenocarcinoma tubulare et papillare ducti choledochi G2.
2. Mężczyzna lat 40, u którego stwierdzono zwężenie dalszej części przewodu żółciowego wspólnego; leczony operacyjnie jako zmiana nowotworowa. Rozpoznanie histopatologiczne: adenoma tubulovillosum partis dystalis ducti choledochi.
Obydwoje chorzy pozostają pod obserwacją, odpowiednio 15 i 10 miesięcy bez objawów choroby.
Słowa kluczowe: rak dróg żółciowych, leczenie chirurgiczne, żółtaczka mechaniczna
Wstęp
Rak dróg żółciowych (RDŻ; cholangiocarcinoma), rozwija się:
1. Proksymalnie – w obrębie dróg wewnątrzwątrobowych, przewodu wątrobowego wspólnego i żółciowego wspólnego do górnego poziomu głowy trzustki, lub
2. Dystalnie – gdy dotyczy wewnątrztrzustkowego odcinka przewodu żółciowego wspólnego.
W części proksymalnej najczęściej stwierdza się guzy wnęki wątroby, tzw. „guz Klatskina” [1].
Ze względu na lokalizację w stosunku do połączenia obu przewodów wątrobowych RDŻ zostały podzielone na cztery typy wg Bismutha i Corlette: [1,2]
- typ I: guz przewodu wątrobowego wspólnego lub żółciowego wspólnego nie dochodzący do miejsca połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego
- typ II: guz dochodzący i wciągający miejsce połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego
- typ IIIa: guz naciekający miejsce połączenia obu przewodów wątrobowych i wciągający prawy przewód wątrobowy
- typ IIIb: guz naciekający miejsce połączenia obu przewodów wątrobowych i wciągający lewy przewód wątrobowy
- typ IV: guz naciekający prawy i lewy przewód wątrobowy i miejsca połączenia drugorzędowych przewodów wewnątrzwatrobowych, postacie wieloogniskowe
Etiologia RDŻ nie jest w pełni znana. Występuje on najczęściej po 60 roku życia. Zaobserwowano częstsze występowanie RDŻ u chorych z wrodzonymi anomaliami dróg żółciowych, takich jak torbiele, zespół Caroli’ego, pierwotnym stwardniejącym zapaleniem dróg żółciowych [3].
Dominującym objawem RDŻ jest żółtaczka, która spowodowana jest przez zwężenie lub zatkanie dróg żółciowych. Najczęściej przebiega powoli i bezbólowo. Późne objawy występują jako: osłabienie, spadek masy ciała, bóle pod prawym łukiem żebrowym, dreszcze, gorączka.
Badaniem przedmiotowym stwierdza się zazwyczaj powiększona wątrobę, niekiedy obserwuje się objaw Courvoisiera. Wyniki badań analitycznych są charakterystyczne dla żółtaczki mechanicznej [3].
Do badań diagnostycznych należą m. in. USG i TK. Spiralna tomografia komputerowa jamy brzusznej jest pomocna w ustaleniu resekcyjności guza, jego wielkości, określenia jego lokalizacji w stosunku do układu żyły wrotnej oraz w wykryciu ewentualnych przerzutów.
Badania, które mogą ustalić rozpoznanie to: MRCP (cholangiografia metodą rezonansu jądrowego) i ECPW ( endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna ), umożliwiająca uzyskanie materiału do badania cytologicznego [4,5].
W ocenie stopnia zaawansowania wykorzystywane są klasyfikacje według TNM lub TNM/AJCC [1,6,7]. Klasyfikacją powszechnie przyjętą jest podział wg AJCC (obejmuje ona wszystkie raki gruczołowe przewodów żółciowych zewnątrzwątrobowych z wyjątkiem raków brodawki Vatera i wewnątrztrzustkowego odcinka przewodu żółciowego wspólnego).
| Cecha T | |
|---|---|
| Tis | guz in situ |
| T1 | guz ograniczony do ściany przewodów żółciowych |
| T2 | guz naciekający tkanki okołoprzewodowe |
| T3 | guz naciekający naczynia lub sąsiadujące narządy |
| T4 | guz naciekający połączenia drugorzędowych dróg żółciowych lub dający przerzuty do narządów jamy brzusznej |
| Cecha T | |
|---|---|
| Tx | nie można ocenić obecności guza |
| T0 | nie stwierdza się obecności guza |
| Tis | rak przediwazyjny (carcinoma in situ) |
| T1 | guz zajmuje warstwę podnabłonkową lub włóknistą |
| T1a | guz ograniczony do warstwy podnabłonkowej |
| T1b | guz nacieka warstwę włóknisto-mięśniową |
| T2 | guz wychodzi poza warstwę włókisto-mięśniową |
| T3 | guz nacieka przyległe narządy (wątrobę, żołądek, dwunastnicę, pęcherzyk żółciowy, jelito grube, trzustkę) |
| Cecha N | |
| Nx | nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych |
| N0 | nie stwierdza się obecności przerzutów do węzłów chłonnych |
| N1 | przerzuty nowotworowe w węzłach okolicy przewodu żółciowego |
| N2 | przerzuty w węzłach chłonnych okolicy głowy trzustki, okołodwunastniczych, wzdłuż żyły wrotnej, tylnych okołotrzustkowo- dwunastniczych, trzewnych lub krezkowych górnych ( uwaga: wiarygodna ocena histopatologiczna wymaga oceny przynajmniej 3 regionalnych węzłów chłonnych) |
| Cecha M | |
| Mx | odległe przerzuty nie do oceny |
| M0 | przerzuty odlegle nieobecne |
| M1 | przerzuty odległe obecne |
W oparciu o określenie cech T, N i M dokonywana jest ocena stopnia zaawansowania według klasyfikacji TNM:
| Stopień | T | N | M |
|---|---|---|---|
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | T1 | N1 | M0 |
| III | T2 | N1 | M0 |
| III | T1 | N2 | M0 |
| III | T2 | N2 | M0 |
| IVA | T3 | N każde | M0 |
| IVB | T każde | N każde | M1 |
| Cecha T | |
|---|---|
| Tx | guz nie do oceny |
| T0 | brak guza pierwotnego |
| Tis | rak przediwazyjny (carcinoma in situ) |
| T1 | guz nie przechodzi poza ścianę dróg żółciowych |
| T2 | guz przechodzi poza ołąde dróg żółciowych |
| T3 | guz nacieka wątrobę, pęcherzyk żółciowy, trzustkę i/lub jedną z gałęzi żyły wrotnej (prawa lub lewą) lub gałęzi tętnicy wątrobowej (prawą lub lewą) |
| T4 | guz nacieka jakąkolwiek z ołądekących struktur: żyłę wrotną lub jej obie gałęzie, tętnicę wątrobową wspólną lub inne struktury jak okrężnicę, żołądek, dwunastnicę lub powłoki ciała |
| Cecha N | |
| Nx | węzły nie do oceny |
| N0 | nieobecne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych |
| N1 | obecne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych |
| Cecha M | |
| Mx | odległe przerzuty nie do oceny |
| M0 | przerzuty odlegle nieobecne |
| M1 | przerzuty odległe obecne |
| Stopień | T | N | M |
|---|---|---|---|
| 0 | Tis | N0 | M0 |
| IA | T1 | N0 | M0 |
| IB | T2 | N0 | M0 |
| IIA | T3 | N0 | M0 |
| IIB | T1 | N1 | M0 |
| IIB | T2 | N1 | M0 |
| IIB | T3 | N1 | M0 |
| III | T4 | N każde | M0 |
| IV | T każde | N każde | M1 |
Celem leczenia powinno być radykalne wycięcie guza z odtworzeniem drenażu żółci do przewodu pokarmowego. Jest to możliwe tylko u 10 – 15% chorych. Śmiertelność towarzysząca radykalnym zabiegom operacyjnym jest wysoka (około 10%), a częstość powikłań sięga 30%.
Rokowanie jest złe, mediana przeżycia wynosi 7 miesięcy po zabiegach paliatywnych, 12 – 24 miesiące po operacjach radykalnych.
Przeżycia 5-letnie po resekcji RDŻ w odcinku proksymalnym wahają się od 9 do 18%, a w odcinku dystalnym od 20 do 30% [8,9,10].
Opis przypadków
Celem niniejszej pracy jest prezentacja dwóch przypadków nowotworów dróg żółciowych przebiegających bez objawów żółtaczki mechanicznej.
Przypadek 1.
Kobieta lat 65, u której stwierdzono w badaniach USG i TK jamy brzusznej (Ryc. 1, 2) guz umiejscowiony w części proksymalnej dróg żółciowych; typ I wg klasyfikacji Bismutha. Wśród objawów chorobowych nie stwierdzono żółtaczki mechanicznej.
Ryc. 1, 2
Leczenie operacyjne: wykonano wycięcie pęcherzyka żółciowego, przewodu żółciowego wspólnego i wątrobowego wspólnego z guzem oraz regionalną limfadenektomię. Drenaż żółci do przewodu pokarmowego odtworzono poprzez zespolenia rozwidlenia przewodu wątrobowego z wydzieloną pętlą jelita czczego sposobem Roux-en-Y (Ryc. 3,4,5,6).
Ryc. 3, 4, 5, 6
Wynik rozpoznania histopatologicznego: Adenocarcinoma tubulare et papillare ducti choledochi, st. złośliwości G2. Marginesy resekcji wolne od utkania raka. Węzły chłonne zmienione odczynowo – II stopień zaawansowania wg klasyfikacji TNM lub IB wg klasyfikacji TNM/AJCC.
Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Pacjentka wypisana do domu w stanie ogólnym dobrym w 7 dobie pooperacyjnej. Chora pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej 15 miesięcy bez objawów choroby.
Przypadek 2.
Mężczyzna, lat 40, u którego stwierdzono zwężenie części dystalnej przewodu żółciowego wspólnego, ok. 2 cm od brodawki Vatera, na podstawie badania MRCP (Ryc. 7,8,9,10), podejrzewając jego nowotworowy charakter. Głównym objawem była przemijająca hiperbilirubinemia, która nie manifestowała się klinicznie jawną żółtaczką mechaniczną. Poziom bilirubiny w surowicy krwi, w okresie poprzedzającym leczenie, nigdy nie przekroczył 3 mg%. Chory skarżył się na stany podgorączkowe, pocenie się, dreszcze, złe samopoczucie i osłabienie.
Ryc. 7, 8, 9, 10
Leczenie operacyjne: wykonano cholecystektomię, pankreatoduodenektomię sposobem Traverso-Longmire’a (z zaoszczędzeniem odźwiernika, Ryc. 11,12) oraz standardową limfadenektomię.
Ryc. 11 Stan przed pankreatoduodenektomią: na drenach gumowych wyizolowane kolejno - przewód żółciowy wspólny, żołądek i trzustka
Ryc. 12 Stan po pankreatoduodenectomii: kleszczykami naczyniowymi zamknięty kikut przewodu wątrobowego wspólnego, kikut trzustki tuż nad żyłą wrotną oraz kikut dwunastnicy z zachowanym odźwiernikiem (zamknięty klemą).
Rozpoznanie histopatologiczne: Adenoma tubulovillosum partis dystalis ducti choledochi. Węzły chłonne zmienione odczynowo. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Pacjent wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym, w 10 dobie pooperacyjnej. Chorys pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej 10 miesięcy bez objawów choroby.
Wnioski
Wczesne rozpoznanie RDŻ, z użyciem wysokospecjalistcznych badań obrazowych, w okresie, kiedy nie wystąpiły jeszcze typowe objawy RDŻ w postaci żółtaczki mechanicznej, a jedynie objawy niecharakterystyczne, pozwalają na radykalną resekcję zmiany i zwiększają szansę na długie przeżycie chorych.
Piśmiennictwo
- Bismuth H, Castiaing D. Hepatobiliary malignancy. London: Edward Arnold, 1994;
- De Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, et al. Biliary tract cancers. N Engl J Med 1999;341:1368-79;
- Ogura Y, Takahosi K, Tabata M, et al. Clinicopathological study on carcinoma the extrahepatic bile-duct with special focus on cancer invasion on the surgical margins. Worl J Surg 1994;18:778-84;
- Soto J.A. i wsp.s: magnetic resonanse cholengiography comparison with endoscopic retrograde cholenagiopancreatography. Gastroenterology 1996, 110:589-597;s;
- Yet TS, JanYY, Tseng JH i wsp.. Malignant perihilar biliary obstruction: magnetic resonance cholangiopancreatographic findings. Am J Gastroenterol 2000;95:432-40;
- Zieniewicz K, Krawczyk M.: Współczesne leczenie raków wnęki watroby. Pol. Przegl. Chir. 1998, 70, 331-340;
- Sobin LH, Wittekind C. TNM classification of malignent tumours: International Union Against Cancer, 5Th end. New York, NY: Wiley, 1997;
- Nimura Y, Kamiya J, Nagino M i wsp.. Aggressive surgical treatment of hilar cholangiocarcinoma J Hepatobiliary Pancreat Surg 1998;5:52-61;
- Madariaga JR, Iwatsuki S, Todo S i wsp.. Liver resection for hilar and peripheral cholangiocarcinoma: a study of 62 cases. Ann surg 1998;227:70-79;
- Hochwald SN, Burke EC, Jarnaging WR i wsp.. Association of properative biliary stenting with increased postoperative infectious complications in proximal cholangiocarcinoma. Arch Surg 1999;134:261-266;